渐冻症太“冷”酷!它让患者的身体逐渐失去控制,却全程清醒……

(示意图:freepik)

新功能!

听新闻,按这里!

我要听,按这里!

渐冻症的医学正式名称为“肌萎缩侧索硬化症”(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称ALS),是一种由于运动神经元受损而导致的慢性、进行性神经退行性疾病。

为什么叫“渐冻”?

这个名字形象地描述了患者的身体状况:患者的大脑、脊髓和周围神经的运动神经元逐渐凋亡,导致大脑发出的指令无法传达到肌肉。

初期可能只是手指不灵活、走路容易绊倒或说话变得含糊。

中期肌肉开始萎缩,四肢无力,行动受限。

后期则全身肌肉逐渐“冻结”,导致无法行走、无法说话、无法吞咽,甚至无法自主呼吸。

在绝大多数情况下,患者的视力、听力、触觉以及智力、记忆力都是正常的。这意味着患者在意识清醒的情况下,眼睁睁地看着自己的身体失去控制!

目前医学界尚不完全清楚渐冻症确切病因,可能与遗传、环境因素、蛋白质代谢异常或兴奋性神经毒性有关。

该病至今仍无法治愈,但可以通过药物、物理治疗和呼吸支持来缓解症状、提高生活质量并延长生存期。

(图:互联网)

Celine Dion不是患者!

很多都误以为Céline Dion患上渐冻症,不是的!她患的是一种同样罕见、但发病机制完全不同的神经系统疾病,叫僵人综合征(Stiff-Person Syndrome,简称SPS)。

这是一种自身免疫性疾病,是免疫系统“误攻击”了自身中枢神经系统,导致调节肌肉松弛的信号出现问题。

僵人综合征的症状包括:身体核心部位(背部、腹部)和四肢的肌肉会变得极度僵硬,并伴有严重的肌肉抽搐。这些抽搐可能由噪音、压力或轻微触摸诱发,甚至严重到导致骨折。

这种病直接影响了Celine Dion的声带肌肉,让她一度无法像以前那样自如地唱歌,这也是她前几年不得不取消巡演的原因。

不过,经过长期的康复和治疗,她的健康状况应该有了显著的改善,并已宣布将在今年9月于巴黎开启新的驻场演出。
 

相关标签
  • 渐冻症
  • 肌萎缩侧索硬化症
  • Amyotrophic Lateral Sclerosis
  • ALS
  • 僵人综合征
  • Stiff-Person Syndrome
  • SPS
  • Celine Dion
  • 订阅电邮简报

    订阅电邮简报

    每周接收最夯娱乐生活内容

    Subscribe now
     

    热门

    Advertisement
    Advertisement